chiaris畸形是什么

CT扫描:平扫CT主要表现为幕上脑积水,即大脑内的脑脊液循环通路受阻,导致脑室扩大。同时,在颈椎椎管上端后外部可见类圆形软组织,这是下疝的小脑扁桃体。

小脑扁桃体下疝的*是非常复杂的,没有明确的*体征及特异性,这种无特异性的表现也可以看作是该病的一个特征。正因如此,小脑扁桃体下疝的*复杂难以识别,就目前的总结,可归纳如下:

这个病主要是发生在中青年,分型有些复杂,目前还存在一些争议。其中以I型和II型多见,I型常合并脊髓空洞,见于儿童和成年人;II型则常合并脑积水及其他颅内畸形,见于婴儿。III型是在II型的基础上合并枕部或颈部脑膨出,IV型极少见,表现为小脑*不全或缺如。

小脑扁桃体下疝畸形,也称Chiari畸形,是一种常见的先天性*异常,现在公认的定义是:由于胚胎*异常而使小脑扁桃体的下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,更严重的,部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。而且这种畸形还常常合并有脊髓空洞及其他颅颈交界区畸形,又因阻碍了脑脊液的循环诱发脑积水。光说概念,可能比较难以理解,下图可能帮助我们更好的理解这个概念。

儿童chiari畸形能不能痊愈

(2)延髓、上颈髓损害导致的*:主要表现为节段性肢体分离性感觉障碍、肢体不全瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、*萎缩、呼吸困难、锥体束征等。

另外,颅颈交界区CT薄层扫描及三维重建,对于明确有无合并其他颅颈交界区畸形及周围骨质情况也是必要的。在CT上可以明确诊断是否合并颅底凹陷、扁平颅底、齿状突脱位、颈椎分节不全等颅颈交界区骨质异常情况。

通过上面对小脑扁桃体疝的了解,我们不难看出来,光靠这些非特异性的临床*来诊断这个疾病几乎是不可能的。另外,这个病早期*并不典型,患者多表现为后枕部位疼痛、颈肩部位僵硬,故易被误诊为颈椎疾病。所以,小脑扁桃体下疝的诊断必须依赖影像学检查。

小脑扁桃体下疝是不是需要**,以及什么时候进行**目前在临床上还是没有定论的。现在普遍的观点认为,没有*的患者一般建议保守*,而对于有*的患者,不管是否伴有脊髓空洞,大多数的外科*推荐**。目前常采用的*方法包括后颅窝减压术、后颅窝减压硬膜成形术、小脑扁桃体切除术等。

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临床表现主要由颅压增高所引起,可表现有头痛、*、复视和视**等。交通性脑积水时,第四脑室扩大通常出现较晚,故早期时,可仅表现有侧脑室和三脑室扩大。

由于受累侧血供障碍,常引起脑实质萎缩,所以可以表现有患侧侧脑室扩大,颅腔变小,颅板增厚。脑内典型钙化及临床三叉伸经分布区有紫红色血管痣。

由于脑室周围白质的血供分别来自脑室区和远脑室区的终*,未成熟儿终*深穿支的侧支循环尚未建立,而胚胎晚期脑室周围白质对缺血缺氧敏感。所以,脑室周围自质软化症多见于早产儿。

又称第四脑室中侧孔先天性闭锁。在胚胎早期期,第四脑室正中孔及侧孔闭寒,导致四脑室呈囊性扩张,并伴有小脑蚓部及半球*不良,扩张之四脑室向后发展,并与枕大池相连,使后颅窝扩大,小脑幕抬高。

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